Деформация Маделунга — это врождённая или приобретённая аномалия запястья, характеризующаяся укорочением дистальной части лучевой кости с её волярно-локтевой кривизной и вторичным выступанием дистального конца локтевой кости кзади (Dubey et al, 2010).
Это состояние приводит к нарушению оси предплечья и смещению кисти, что может вызывать:
- боль в области запястья (особенно при нагрузке);
- ограничение объёма движений;
- видимые изменения формы кисти и предплечья;
- снижение силы хвата.
Наличие связки Виккерса — утолщённой аномальной связки, соединяющей дистальную часть лучевой кости и ладьевидную кость — считается специфичным для деформации Маделунга и позволяет отличать это состояние от других схожих деформаций (Prasad et al, 2020).
Деформация Маделунга чаще всего встречается у девочек в возрасте от 6 до 13 лет. В большинстве случаев наблюдается двустороннее поражение (Thompson et al, 2020, Knutsen & Goldfarb, 2014).
Клиническая картина
На ранних стадиях деформация Маделунга может протекать бессимптомно, но по мере роста и развития скелета появляются следующие характерные симптомы:
- боль в запястье, особенно при нагрузке или активной деятельности;
- потеря разгибания в лучезапястном суставе;
- выраженная косметическая деформация, особенно в подростковом возрасте;
- типичный внешний вид – «деформация штыка»: дорсальное выступание дистальной части локтевой кости вследствие её подвывиха (Babu et al, 2019).
Состояние может приводить к снижению функциональности запястья и формированию стойких двигательных ограничений, особенно при отсутствии своевременной коррекции.
Патофизиология
Основным патогенетическим механизмом деформации Маделунга считается преждевременное закрытие ростковой пластинки на медиально-волярной (передне-внутренней) стороне дистального отдела лучевой кости. Это приводит к нарушению нормального роста и формированию характерной кривизны.
- Приобретённая форма
Повторяющиеся микротравмы или хроническое давление на запястье в области зоны роста также могут вызывать деформации, сходные с деформацией Маделунга, особенно у подростков, активно занимающихся спортом или физическим трудом. - Генетическая форма
Врожденная деформация может быть связана с мутацией или делецией гена SHOX (short stature homeobox gene), отвечающего за рост и развитие скелета. SHOX-ассоциированные заболевания являются частой причиной аномалий роста и деформаций костей предплечья.
Ассоциированные синдромы
Врожденная деформация Маделунга может быть частью следующих состояний:
- Дисхондростеоз Лери-Вейля – наследственное заболевание, сочетающееся с укорочением предплечий и деформацией запястья.
- Синдром Тернера – хромосомное заболевание, сопровождающееся низким ростом и различными скелетными аномалиями, включая деформацию Маделунга (Tranmer & Laub, 2016).
Диагностика деформации Маделунга
Рентгенологические признаки
Рентгенография кисти и предплечья в двух проекциях позволяет выявить ключевые изменения, характерные для деформации Маделунга:
- увеличенная дорсальная и радиальная кривизна дистального конца лучевой кости;
- увеличенный волярный и локтевой наклон суставной поверхности лучевой кости;
- расширение межкостного промежутка между локтевой и лучевой костями;
- дорсальное смещение головки локтевой кости относительно лучевой;
- «пирамидирование» запястья — клиновидное смещение костей запястья в сторону локтевой кости, создающее характерную клиническую и визуальную деформацию (Thompson et al, 2020).
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
МРТ может быть показана пациентам, у которых планируется хирургическое рассечение связки Виккерса, что необходимо для предотвращения прогрессирования деформации и последующих ограничений функции (Knutsen & Goldfarb, 2014).
Дифференциальная диагностика
Поскольку деформация Маделунга может иметь врождённую или приобретённую природу, важно исключить ряд других состояний с похожими клинико-рентгенологическими проявлениями:
- синдром Тернера;
- синдром ногтя-надколенника;
- наследственные множественные экзостозы;
- болезнь Олье;
- ахондроплазия;
- множественные эпифизарные дисплазии;
- мукополисахаридозы (в частности, синдромы Херлера и Моркио) (Kakarla, 2019).
Методы лечения деформации Маделунга
Консервативный подход
У пациентов с завершённым ростом и умеренными симптомами может быть показано консервативное лечение, направленное на облегчение боли и улучшение функции:
- Реабилитация
Используется для уменьшения болевого синдрома и повышения амплитуды движений. - Холодовые процедуры
Применение льда или погружение в холодную воду для уменьшения воспаления. - Чрескожная электрическая стимуляция нервов (TENS)
Может помочь в облегчении боли. - Упражнения на укрепление мышц
При ограничении пронации и супинации рекомендуется тренировка мышц-пронаторов и супинаторов предплечья (Brooks, 2001). - Пероральные анальгетики
При необходимости для контроля болевого синдрома. - Ограничение физической активности
- Иммобилизация
При выраженных болях возможно использование воларной шины (Shahi et al, 2020).
Хирургическое лечение
Показано при выраженной деформации, стойкой боли или функциональных нарушениях, особенно у пациентов с прогрессирующим течением заболевания:
- Лучевая или локтевая остеотомия
Корригирующие операции для восстановления анатомии и улучшения функции. - Резекция связки Виккерса
Позволяет замедлить или остановить прогрессирование деформации у пациентов с ещё незавершённым ростом. - Локтевой эпифизиодез
Применяется для коррекции роста в детском возрасте (Bebing et al, 2020).
Упражнения при деформации Маделунга
Упражнения при деформации Маделунга включены в комплекс упражнений для лучезапястного сустава и пальцев кисти.
МРТ в Тюмени - запись онлайн со скидкой
Ортопед в Тюмени - консультация врача